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Programme de dépistage et de prise en charge de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique en Basse-Normandie

L’URML Normandie s’associe au programme Fibi pour informer les médecins de Basse-Normandie des évolutions en matière de prise en charge de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique. Au cœur de ce programme, le rappel de l’importance du diagnostic précoce et de la prise en charge en réseau.

Découvrez comment les médecins libéraux et du secteur public se mobilisent en Basse-Normandie.

Fibi

Programme de dépistage et de prise en charge
de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique
en Basse-Normandie

La FPI est une pathologie rare et grave, dont le diagnostic est difficile et requiert une prise en charge multidisciplinaire. Le médecin généraliste, le radiologue et le pneumologue jouent un rôle clé dans le dépistage de cette maladie.

Une pathologie rare :
Incidence :
7/100 000
Prévalence :
20/100 000
 
Avis de la Commission de la Transparence 4 mai 2012
 
Une pathologie grave :
Médiane de survie
à partir du diagnostic :
2,5 ans

Un pronostic inférieur à la plupart des cancers.

 
Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, March 2008;3:8.
 
Taux de survie à 5 ans :

Comparaison avec les pathologies cancéreuses

fibi-graphique-taux-survie

Bjoraker JA et al. AM J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203; American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2009. Atlanta, GA : American Cancer Society, 2009. Vancheri C, Failla M, Crimi N and Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis : a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010;35:496-504.
Un diagnostic difficile :

Des signes cliniques évocateurs mais non spécifiques :

  • Dyspnée
  • Toux sèche
  • Crépitants (râles Velcro®)
  • Hippocratisme digital

Le scanner thoracique, un examen clé pour évoquer le diagnostic, indispensable et parfois suffisant pour porter le diagnostic définitif

  • Rayon de miel
  • Atteinte des bases et de la périphérie du poumon
 
Les trois signes évocateurs :
Cottin V, Cordier JF. Velcro crackles : the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis ? Eur Respir J 2012;40:519-521.
Nécessité d’une prise en charge optimale :

Le diagnostic différentiel avec les autres pneumopathies interstitielles fibrosantes est essentiel. En effet, des traitements (corticoïdes et immunosuppresseurs) recommandés dans les autres formes de pneumopathies fibrosantes se sont avérés délétères pour la FPI.

LA FPI nécessitant une prise en charge multidisciplinaire, Fibi propose la mise en place d’un réseau de prise en charge entre les médecins généralistes, radiologues et pneumologues et le Centre de référence des maladies pulmonaires rares du CHU de Caen.

 
Flaherty KR, King TE, Jr., Raghu G, et al. Idiopathic interstitial pneumonia : what is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis ? Am J Respir Crit Care – Med 2004;170:904-910.
 
Intérêt du diagnostic précoce :
Meilleure prise en charge des patients
Des possibilités de traitement
Amélioration du pronostic et de la qualité de vie
 
Valeyre D. Towards a better diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev 2011;20:120, 108-113.
Pr Emmanuel Bergot

Centre de référence des maladies pulmonaires rares
CHU Caen

 
Plus d’informations :

Pour toutes questions sur le programme Fibi, vous pouvez contacter le secrétariat du Centre de référence des maladies pulmonaires rares – Service de Pneumologie CHU Caen.

02 31 06 46 77
 
Partenaires du Programme Fibi :

Centre de référence des maladies pulmonaires rares
Service de Pneumologie CHU Caen
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Documentation

Téléchargez ici les documents utiles au dépistage et à la prise en charge de la FPI.

Présentation de la FPI et du programme Fibi

Schéma du réseau de prise en charge en Basse-Normandie